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【新闻】奇怪的风湿免疫病——冷球蛋白血症你知道吗?

  • 分类:医院新闻
  • 作者:
  • 来源:
  • 发布时间:2021-09-17 09:44
  • 访问量:

【概要描述】

【新闻】奇怪的风湿免疫病——冷球蛋白血症你知道吗?

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​天气转冷

关节疼痛患者增多

一个疾病应该被风湿免疫科医生重视

——冷球蛋白血症

近日,风湿免疫科收治一例男性患者,以系统性红斑狼疮收治入院,患者主诉于半年前无明显诱因出现右手掌间断肿胀,同时双手遇冷后变白,严重时变紫,且伴有疼痛,住院期间自觉手脚发凉,反复低热运动后胸闷,双手遇冷发绀变色,面色灰暗寒战,用热水浸泡后症状有所缓解。
 
风湿免疫科成立四年以来,第一次遇到这种病情,主管医生李博针对临床表现、化验结果及病人的主诉反复琢磨深入研究,他提出了会不会是冷球蛋白血症这个罕见风湿病?主任张晓敏、副主任张景利立即联系检验科,及时为患者做关于冷球蛋白测定实验。通过临床与医技的共同合作,患者终于被确诊,现患者病情已好转出院调养。
 

 
让我们一起了解一下关于冷球蛋白血症
 
历史与定义
 
1966年Meltzer 和 Franklin描述了一大类独特的疾病。病人表现为皮肤紫癜、关节痛、虚弱、肾小球肾炎;部分病人出现急性肾衰、死亡。他们认为跟「低温下沉积的人血球蛋白」有关,自此开启了冷球蛋白血症的研究。
 
当低于37°时发生沉淀,在37°时则恢复溶解状态,是为遇冷可逆性沉淀的人血免疫球蛋白——我们叫它为冷球蛋白。当冷球蛋白引发疾病时,我们叫它冷球蛋白血症。
 
1975年Brouet 和他的同事们根据「低温下沉积的人血球蛋白」的生物学特征做了分类,目前分类如下:
 
I型冷球蛋白血症:主要是单克隆免疫球蛋白。最常见IgG和IgM,少数为IgA和或游离轻链。主要是血液病相关。该类型最少见。
 
II型冷球蛋白血症:具有类风湿因子活性的单克隆IgM跟多克隆IgG的组合。最常见原因是丙肝病毒感染。其他病因,如乙肝、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征、淋巴增生类疾病也可以导致。另有部分原因不明的「原发性」冷球蛋白血症。
 
III型冷球蛋白血症:多克隆IgG(所有亚型)和多克隆IgM的混合。最常见继发与自身免疫性疾病(尤其是系统性红斑阿狼疮、干燥综合征);但也有相当部分是感染所致,其中主要是丙肝。
 
病因与临床表现
 
冷球蛋白血症由于涉及多个病因,多种临床综合征。所以目前并无确信的发病率、患病率数据。一般发现常发生在45岁--65岁。
 
冷球蛋白血症的临床症状包括:
 
皮肤改变:对称性紫癜样改变,可有色素沉积。遇冷发绀、荨麻疹;也有疱疹、溃疡、雷诺现象等。
 
关节痛:手、膝关节受累;远端小关节受累多见。疼痛可因遇冷而加重。
肌痛、乏力:常跟关节痛一起出现。
 
胃肠道:胃肠道小血管炎可以引发剧烈腹痛、肠梗阻,甚至死亡。不过发病率不高。
 
肾脏:出现蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。严重者可导致肾病综合征、急性肾衰。大部分伴有高血压。
 
神经系统:周围神经受累。出现感觉异常,比如皮肤烧灼痛、针刺痛、虫咬感、麻木感;运动神经受累出现无力、腱反射减退甚至消失。少数有中枢神经受累引发出血、脑卒中。通常「感觉异常」更多、更重,而「运动神经」受累相对少、也没那么重。
 
肝脏:主要是原发病因累及肝脏所致。严重者可肝硬化。
 
肺脏:少数病人可见肺纤维化、肺浸润性病变,甚至肺泡出血。
 
全身症状:引起低热、疲倦感、口干、眼干等。
 
很多症状的病理基础是冷球蛋白沉积在中、小血管壁。当累及相关脏器血管时,则带来相关脏器的损伤和症状。
 

 

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